難儀な難病と付き合う「脊髄小脳変性症」

こんにちは、つさです。

私は４人姉弟の３番目、姉2人と弟です。

私はリウマチの治療をしながら、脊髄小脳変性症という難病の母、かーこと

愛犬トイプードルのそらちゃんと一緒に暮らしています。

かーこは難病で何度も転び骨折して、

今では一人では歩くことが出来ません。

脊髄小脳変性症とは

おもに小脳や脊髄の神経細胞が障害されることで発症する神経の変性性疾患をさします。

『1リットルの涙』のあの病気です。

小脳や脊髄が障害を受けることから、歩行時のふらつき、手の震え、ろれつが回らないなどの症状が出現します。遺伝子変異に応じて病気を発症することもありますが、はっきりした原因はわかりません。

脊髄小脳変性症は日本において難病指定を受けている疾患の1つであり、全国で3万人以上の方が報告されているそうです。

現在のところ、脊髄小脳変性症を根本的に治療する方法は存在しません。

脊髄小脳変性症の症状の出現様式には個人差があり、病状は徐々に進行します。

したがって、症状にあわせた支持療法を行うことが非常に大切です。

原因は

わかりません。

脊髄小脳変性症は、数十もの病型が存在することが知られています。

まず、大きな原因としては、遺伝性と非遺伝性の2つに分類できます。

かーこの場合は遺伝性、かーこの兄も姉も姪っ子同じ病気です。

今の治療方法

脊髄小脳変性症を根本的に治せる治療方法は、現在のところ存在しません。症状の出方はまちまちであり、病状の進行具合も個々に応じて大きく異なるそうで

症状にあわせた支持療法を行うことが非常に大切だということです。

運動失調に対して、甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン（TRH）製剤であるプロチレリン酒石酸塩(ヒルトニン®)、TRH誘導体であるタルチレリン水和物(セレジスト®)が使われます。その他、足のつっぱり感、めまい感、などに対して、症状に応じて薬で治療します。

 かーこもプロチレリン点滴を月に1回しています。

セレジストも勿論服用してますが進行する一方です。

日常での注意

起立や歩行の際にふらついて転倒してしまうことがあり、注意が必要です。特に、歩き出したり、向きを変えたりするときにバランスを崩すことが多いです。廊下・お風呂・トイレなど、日常生活で頻繁に移動する場所には、手すりなどを設置して、つかまることの出来る固定した場所を確保することにより、転倒のリスクを少なくすることが1番大事。

進行すると飲み込みの機能が障害されるという亊で、 嚥下障害が合併すると誤嚥性肺炎の危険性が増し、身体に重大な影響を与える可能性があるので怖い。

細かく刻む、とろみをつけるなど、ご本人が飲み込みやすい食事形態にすること、食後の口腔内ケアを励行することが重要だそうです。

が今のところは普通の料理でなんでも食べます😊

食事の際のむせこみに気づいたら、早めに嚥下造影・嚥下内視鏡等の嚥下機能検査を受けた方がいいそうです。

ということで、ほんまに難儀な難病です。

この病気と向き合うには、まず病気認めて諦めるしかないんです。

何も自分一人では出来なくなってしまった事を、受け入れるしかないんです。

歩けない事

思うように手も動かない

字も書けない事

ろれつが回らず上手く言葉が喋れない事

むせてしまう事など不自由はいっぱいあるけど、幸いどこかが痛む病気ではありません。

３人の娘がいて、分担しながらかーこの手伝いをしています。

私一人では大変なお風呂は、姉達が来て手伝ってくれます。

なので訪問介護を頼まず出来てます。

難儀やし治るのが難しいから難病やんね。しゃーないけど…つらい

かーこも甘えるのが嫌だと思うけど、

諦めて甘えてくれると付き合いやすいですがね。

それにしても

私😅

よく頑張ってると思います。

かーこは私が怒ると笑います。

笑われて腹が立って、もっと怒ると

もっと笑います。

私が怒ると皆んな笑うんです🥲

失礼な話しですよね。

私😅頑張ってます。🌸😁

褒めたってな。

ありがとう🤗